Mucoviscidose: un traitement innovant généralisé aux enfants en France

Un traitement innovant contre la mucoviscidose va être généralisé en France pour les enfants, alors qu'il était jusqu'ici disponible seulement pour les malades de douze ans et plus, a annoncé le ministre de la Santé François Braun (Photo, AFP)
Un traitement innovant contre la mucoviscidose va être généralisé en France pour les enfants, alors qu'il était jusqu'ici disponible seulement pour les malades de douze ans et plus, a annoncé le ministre de la Santé François Braun (Photo, AFP)
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Publié le Dimanche 18 décembre 2022

Mucoviscidose: un traitement innovant généralisé aux enfants en France

  • Le Kaftrio, produit par le laboratoire américain Vertex, fait partie d'une catégorie innovante de médicaments contre cette maladie d'origine génétique
  • Le traitement est considéré par les associations comme une révolution capable, pour certains patients, de transformer la mucoviscidose en pathologie chronique et stabilisée

PARIS: Un traitement innovant contre la mucoviscidose va être généralisé en France pour les enfants, alors qu'il était jusqu'ici disponible seulement pour les malades de douze ans et plus, a annoncé le ministre de la Santé François Braun.

"L'arrêté est prêt et devrait paraître dans les prochains jours: le Kaftrio, un traitement jusqu’alors expérimental, va être généralisé pour les enfants atteints de mucoviscidose", a indiqué le ministre dans un entretien au Journal du Dimanche, paru samedi.

"Les résultats sont extraordinaires, ils permettent une vie quasiment ordinaire", a-t-il également indiqué. Le ministre a précisé que le Kaftrio sera "disponible en officine très rapidement, sur prescription hospitalière".

Le Kaftrio, produit par le laboratoire américain Vertex, fait partie d'une catégorie innovante de médicaments contre cette maladie d'origine génétique, qui détériore inexorablement les systèmes respiratoires et digestifs et était autrefois souvent fatale aux enfants et adolescents.

Le traitement est considéré par les associations comme une révolution capable, pour certains patients, de transformer la mucoviscidose en pathologie chronique et stabilisée.

Délivrée sous forme de comprimés à vie, cette trithérapie (une combinaison de trois molécules), réduit nettement les effets de la maladie, notamment les affections pulmonaires particulièrement invalidantes.

Une autorisation de mise sur le marché avait été délivrée en août 2020 dans l'Union européenne. Depuis juin 2021, les personnes atteintes de mucoviscidose de 12 ans et plus et porteuses d'une mutation spécifique pouvaient en bénéficier en France, mais pas encore les enfants âgés entre 6 et 11 ans.

Cette annonce a été accueillie avec "un sentiment de soulagement", a indiqué David Fiant, président de l'association Vaincre la Mucoviscidose, dans un communiqué, samedi.

En France, "grâce à cette extension d'autorisation de mise sur le marché, plus de 700 nouveaux patients pourront bénéficier de cette thérapie innovante", indique l'association: en tout, au cours du premier trimestre 2023, "ce seront près de 5.000 personnes atteintes de mucoviscidose" qui auront ainsi accès au Kaftrio.

Le traitement agit sur les causes sous-jacentes de la maladie en réparant les défauts d'une protéine, CFTR, causés par une mutation génétique.

Toutefois, il n'est pas adapté à tous les patients. "Près de 35% des patients atteints de mucoviscidose restent toujours en attente d’une innovation thérapeutique, leur permettant d'améliorer leur qualité de vie au quotidien", rappelle ainsi Vaincre la Mucoviscidose.


Livre de Bardella: MediaTransports jugé «fautif» pour son refus de la campagne publicitaire

 La justice a déclaré la régie publicitaire ferroviaire MediaTransports fautive d'avoir refusé la campagne d'affichage du livre de Jordan Bardella, "Ce que je cherche", publié par les éditions Fayard. (AFP)
La justice a déclaré la régie publicitaire ferroviaire MediaTransports fautive d'avoir refusé la campagne d'affichage du livre de Jordan Bardella, "Ce que je cherche", publié par les éditions Fayard. (AFP)
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  • Le tribunal des activités économiques (ex-tribunal de commerce) de Paris a conclu à une "inexécution fautive du contrat" de diffusion publicitaire pour le livre du président du Rassemblement national
  • MediaTransports, qui exploite les panneaux publicitaires pour le compte de la RATP et Gares et Connexions (filiale de la SNCF), avait justifié la rupture du contrat par la nature du livre

PARIS: La justice a déclaré la régie publicitaire ferroviaire MediaTransports fautive d'avoir refusé la campagne d'affichage du livre de Jordan Bardella, "Ce que je cherche", publié par les éditions Fayard, a appris mercredi l'AFP.

Le tribunal des activités économiques (ex-tribunal de commerce) de Paris a conclu à une "inexécution fautive du contrat" de diffusion publicitaire pour le livre du président du Rassemblement national, estimant que si les gares doivent "respecter une neutralité politique", "les contraintes" qui pouvaient émaner d'une campagne d'un homme politique étaient connues, selon un jugement rendu mardi et consulté par l'AFP.

MediaTransports, qui exploite les panneaux publicitaires pour le compte de la RATP et Gares et Connexions (filiale de la SNCF), avait justifié la rupture du contrat par la nature du livre.

Mais, à l'exception du visuel, "tous les autres éléments de cette campagne, en particulier le nom de l'auteur et le contexte dans lequel ce livre était publié étaient connus des signataires du contrat" en octobre 2024, a également estimé le tribunal.

"Ce jugement vient renforcer la protection des droits et la liberté d'expression", a déclaré Fayard dans un communiqué.

Le tribunal a toutefois débouté Hachette Livre, maison mère de Fayard, de sa demande d'exécution de la campagne sous peine d'amende et a dit ne pas statuer sur une campagne de substitution, comme avancé par l'éditeur à l'audience.

"Le principe de neutralité politique dans les gares est conforté" et "le tribunal rejette la demande d'exécution de la campagne", a réagi auprès de l'AFP Alexandra Lafay, directrice déléguée communication de MediaTransports, estimant que "la condamnation ne porte que sur la procédure" liée à ce refus.

"Ce que je cherche" est le premier livre d'un responsable du Rassemblement national à être publié par une grande maison d'édition.

Fayard est une filiale du numéro un français du livre, Hachette Livre, qui appartient à Lagardère et donc à Vivendi, groupe du milliardaire conservateur Vincent Bolloré.

Cette maison d'édition, l'une des plus anciennes de France encore en activité, a porté à sa tête en juin Lise Boëll, éditrice qui a fait du polémiste d'extrême droite et journaliste du Figaro Éric Zemmour un auteur à succès dans les années 2010.


Retailleau : six mois à Beauvau et une ascension politique éclair

Le ministre de l'Intérieur Bruno Retailleau tient une conférence de presse avec la ministre de la Justice et la ministre chargée de la Santé et de l'Accès aux soins après une réunion du comité de pilotage concernant la création de prisons de haute sécurité, au ministère de la Justice à Paris, le 7 avril 2025. (Photo ALAIN JOCARD /AFP)
Le ministre de l'Intérieur Bruno Retailleau tient une conférence de presse avec la ministre de la Justice et la ministre chargée de la Santé et de l'Accès aux soins après une réunion du comité de pilotage concernant la création de prisons de haute sécurité, au ministère de la Justice à Paris, le 7 avril 2025. (Photo ALAIN JOCARD /AFP)
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  • À un mois du scrutin pour la présidence de son parti LR (17 et 18 mai), qu'il brigue face à Laurent Wauquiez, l'enjeu est de taille pour Bruno Retailleau
  • sa cote de popularité a marqué un coup de frein en avril avec 34 % d'opinions positives (en baisse d'un point par rapport au mois de mars), selon un sondage Elabe pour Les Échos. 

PARIS : Peu connu du grand public, Bruno Retailleau, qui dresse jeudi un bilan de ses six mois place Beauvau, peut se targuer d'une ascension politique éclair, à défaut de résultats concrets dans son domaine de compétence ministériel.

Si le ministre de l'Intérieur ne pourra pas se prévaloir de succès tangibles en matière de sécurité en si peu de temps, il devrait en revanche profiter de cette conférence de presse pour tenter de s'imposer encore davantage dans le paysage politique.

À un mois du scrutin pour la présidence de son parti LR (17 et 18 mai), qu'il brigue face à Laurent Wauquiez, l'enjeu est de taille pour Bruno Retailleau. D'autant que sa cote de popularité, qui n'a cessé de progresser depuis sa nomination place Beauvau le 21 septembre dernier, a marqué un coup de frein en avril avec 34 % d'opinions positives (en baisse d'un point par rapport au mois de mars), selon un sondage Elabe pour Les Échos. 

« Passer de président des sénateurs LR à ministre de l'Intérieur lui a fait franchir une marche décisive en termes de visibilité », relève auprès de l'AFP un responsable socialiste, grand connaisseur des arcanes gouvernementales et parlementaires.

« À son arrivée, il a davantage parlé à l'opinion publique qu'aux policiers. Il a voulu marquer son mandat par un discours volontariste et une ligne de fermeté. Mais maintenant, pour obtenir des résultats, il faut des moyens à la hauteur », fait valoir Fabien Vanhemelryck, le numéro un d'Alliance, l'un des plus importants syndicats de police. 

- Symboles -

Mais les temps ne sont plus aux rallonges budgétaires. Faute de pouvoir agir sur ce levier, Bruno Retailleau a recours aux symboles. Il a ainsi apporté publiquement son soutien aux policiers en s'affichant à leurs côtés lors d'un rassemblement organisé par Alliance le 4 février dernier devant l'Assemblée nationale, où les députés examinaient le budget de la sécurité.

Un soutien aux forces de l'ordre salué unanimement par les syndicats, qui reconnaissent les difficultés budgétaires. « En termes de budget, jamais cela ne sera suffisant, mais nous espérons au moins qu'il n'y aura pas de coup de rabot », relève Grégory Joron, secrétaire général d'Unité, l'autre principal syndicat de policiers.

C'est sur le fil du rasoir que le ministre, omniprésent médiatiquement, avance. Il doit à la fois assurer sa position place Beauvau sans pouvoir distribuer d'argent aux fonctionnaires, et rester en haut de l'affiche pour pouvoir espérer prendre la tête de son parti, et ensuite concourir à la prochaine élection présidentielle. 

Au terme de ses six mois au ministère de l'Intérieur, Bruno Retailleau peut néanmoins s'enorgueillir du prochain vote de la proposition de loi de lutte contre les narcotrafiquants, qu'il avait initiée lorsqu'il était au Sénat.

Après avoir affirmé que la France était en passe de « mexicaniser », la partie la plus difficile reste à venir. Sur ce terrain, les policiers attendent de lui « des mesures fortes pour l'investigation », prévient Grégory Joron.

- Revers -

S'agissant de la lutte contre l'immigration, son marqueur politique, il a enchaîné les revers. Il n'est pas parvenu à faire adopter une nouvelle loi sur l'immigration.

Son échec à obliger l'Algérie à accueillir ses ressortissants expulsés de France a été plus rude.

L'arrestation de son ami l'écrivain franco-algérien Boualem Sansal à Alger en décembre lui a fait voir rouge. Puis l'attentat perpétré le 22 février dernier à Mulhouse (un mort et six blessés) par un ressortissant algérien en situation irrégulière présentant un profil « schizophrène », selon le ministre, a relancé ses attaques contre l'Algérie, déclenchant une crise diplomatique.

Un bras de fer accompagné d'une menace de démission qui a échoué pour l'élu de Vendée. La reprise des discussions avec Alger a sonné comme un désaveu de sa stratégie, même s'il assure avoir réussi à « bouger les lignes ».

Des critiques fusent néanmoins : Dominique de Villepin, ex-ministre de Jacques Chirac, brocarde « le spectacle de l'impuissance », Éric Ciotti (UDI, allié du RN) moque « des petits muscles face à Alger » et son rival Laurent Wauquiez assène : « Quel bilan présente Retailleau ? Rien sur l'AME (aide médicale d'État), sur l'Algérie, pas de loi immigration ».

Au bout du compte, il estime avoir gagné. « Chaque polémique m'a servi. Elles m'ont permis de passer par-dessus la tête du petit monde médiatico-politique pour parler directement aux Français », a-t-il déclaré lors d'un meeting.

 


Au Grand Palais, le Festival du livre de Paris vise haut

Les participants applaudissent à leur poste d'écriture avant l'événement d'écriture « Grande Dictée des Jeux », dans le cadre du Festival du livre de Paris et avant les Jeux olympiques et paralympiques de Paris 2024, alors que l'on voit le Grand Palais Éphémère en arrière-plan, sur le Champ-de-Mars à Paris, le 12 avril 2024.(Photo Emmanuel Dunand / AFP)
Les participants applaudissent à leur poste d'écriture avant l'événement d'écriture « Grande Dictée des Jeux », dans le cadre du Festival du livre de Paris et avant les Jeux olympiques et paralympiques de Paris 2024, alors que l'on voit le Grand Palais Éphémère en arrière-plan, sur le Champ-de-Mars à Paris, le 12 avril 2024.(Photo Emmanuel Dunand / AFP)
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  • le Festival du livre de Paris vise haut avec une programmation ambitieuse et un invité d'honneur de renom : le Maroc.
  • Le livre a besoin de cette vitrine à une époque où il se porte un peu moins bien.

PARIS : Pour sa première édition au Grand Palais depuis plus de 30 ans, le Festival du livre de Paris vise haut avec une programmation ambitieuse et un invité d'honneur de renom : le Maroc.

Il se tiendra sur trois jours, de vendredi à dimanche, avec « plus de 450 maisons d'édition » et « plus de 1 000 autrices et auteurs ».

Après le bruit et la fureur des Salons du livre à Paris Expo Porte de Versailles, qui approchait les 200 000 visiteurs à son apogée, et deux éditions annulées pour cause de pandémie en 2020 et 2021, le festival avait pris ses quartiers au Grand Palais éphémère, près de la tour Eiffel, où il plafonnait à un peu plus de 100 000 visiteurs sur trois jours.

Dans le Grand Palais rénové pour les Jeux olympiques, à côté des Champs-Élysées, la jauge pour le public a été augmentée d'un tiers. La dernière venue dans ce lieu remontait à 1993.

Par rapport à l'année précédente, « on espère plus » de visiteurs, a déclaré à l'AFP Vincent Montagne, le président du Syndicat national de l'édition (SNE), l'instance professionnelle qui organise l'événement. 

Sans donner de prévisions, il note l'intérêt du public pour la manifestation, dans un lieu prestigieux et monumental qui, à chaque exposition d'art, affiche rapidement complet.

« Les gens ont réservé plus tôt et ils sont quatre fois plus nombreux », relève M. Montagne, par rapport à 2024. Cela veut dire que le bouche à oreille a été plus efficace », relève M. Montagne.

Le festival bénéficiera également de la venue des scolaires le vendredi, alors qu'en 2024 l'événement se tenait pendant les vacances en région parisienne.

Le livre a besoin de cette vitrine à une époque où il se porte un peu moins bien. Les signaux sur le marché sont plutôt inquiétants, avec des libraires qui constatent une fréquentation modeste et des ventes en ligne qui souffrent apparemment des frais de port obligatoires (3 euros minimum pour les commandes inférieures à 35 euros). 

« Repli sur soi » -

« Il y a peut-être, dans ces périodes difficiles, des tentations de repli sur soi, quand on ne comprend pas le monde », commente le président du SNE.

La programmation répond à ce besoin, avec des débats sur des questions d'actualité brûlantes entre auteurs récemment publiés.

Par exemple, le thème « Fragilité de nos démocraties » de vendredi s'interroge sur la montée des mouvements antidémocratiques d'extrême droite, et « Géopolitique : tout commence en mer » de samedi s'appuie sur l'association entre le festival et l'Année de la mer en France.

L'invitation lancée au Maroc consacre le rapprochement entre Rabat et Paris, depuis la reconnaissance de la souveraineté du royaume au Sahara occidental en 2024, territoire au statut non défini pour l'ONU. Seront présents 38 maisons d'édition et 50 auteurs venus d'un pays qui a donné à la littérature de langue française de nombreux auteurs célèbres.

Les deux lauréats marocains du prix Goncourt, Tahar Ben Jelloun (en 1987) et Leïla Slimani (en 2016), ainsi qu'Abdellah Taïa, lauréat du prix Décembre 2024, participeront à des débats.

Les éditeurs français jugent l'ouverture internationale capitale dans un marché du livre qui se mondialise et où la vente des droits pour les adaptations audiovisuelles est un enjeu économique vital.

« On retrouve des espaces pour recevoir. Le Grand Palais est beaucoup mieux adapté pour accueillir nos hôtes », souligne Vincent Montagne.